Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся воспалением, фиброзом и стриктурированием желчных протоков. Понимание патологических изменений, связанных с ПСХ, имеет решающее значение для диагностики, лечения и ведения этого состояния. Целью этого тематического кластера является предоставление всестороннего обзора патологических изменений при ПСХ с упором на перспективы желудочно-кишечной патологии и общей патологии.
Первичный склерозирующий холангит: обзор
Прежде чем углубляться в патологические изменения, необходимо понять основы первичного склерозирующего холангита. ПСХ — редкое и малоизученное заболевание, которое в первую очередь поражает желчные протоки. Он характеризуется хроническим воспалением, фиброзом и стриктурированием внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, что приводит к нарушению оттока желчи и последующему повреждению печени.
ПСХ часто связан с другими иммуноопосредованными состояниями, такими как воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), особенно язвенный колит. Точная причина ПСХ остается неясной, но считается, что она связана со сложным взаимодействием генетических, экологических и иммунологических факторов.
Будучи хроническим и прогрессирующим заболеванием, ПСХ может приводить к различным осложнениям, включая холангиокарциному, цирроз печени и терминальную стадию заболевания печени. Понимание патологических изменений в ПСХ имеет решающее значение для ранней диагностики, стратификации риска и целенаправленного терапевтического вмешательства.
Патологические изменения при первичном склерозирующем холангите
Патологические изменения при ПСХ многогранны и включают изменения на клеточном, тканевом и органном уровнях. С точки зрения патологии желудочно-кишечного тракта и общей патологии при ПСХ наблюдаются следующие ключевые изменения:
1. Воспаление и фиброз
Хроническое воспаление является отличительной чертой ПСХ и наблюдается в желчных протоках, а также в окружающей паренхиме печени. Воспалительный инфильтрат преимущественно состоит из лимфоцитов и плазматических клеток, что отражает иммуноопосредованную природу заболевания. Эта хроническая воспалительная реакция вызывает фиброзные изменения, ведущие к отложению компонентов внеклеточного матрикса и возможному рубцеванию желчных протоков.
Со временем прогрессирующий фиброз и рубцевание могут привести к стриктурам желчных протоков и, в конечном итоге, к обструктивному холестазу, способствуя развитию билиарного цирроза печени.
2. Протоковые и перидуктальные изменения.
Микроскопически ПСХ характеризуется мультифокальными стриктурами желчных протоков, неравномерной дилатацией и перидуктальным фиброзом. Эти изменения могут привести к образованию желчных протоков с